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Hugh Bennett, Ph. D.

Scientifique senior, IR-CUSM, site Glen

Programme de recherche en désordres métaboliques et leurs complications

Professeur, Département de médecine, Division d'endocrinologie et métabolisme, Faculté de médecine, Université McGill

 

Mots-clés


progranuline • poisson zébré • développement des motoneurones • relation entre la fonction et la structure des protéines • chromatographie liquide à haute performance (CLHP)

Aire de recherche


Ma recherche porte sur la compréhension des mécanismes d'action de la progranuline et leurs rôles dans la physiologie et pathophysiologie humaine. La progranuline est un facteur de croissance critique au développement de plusieurs tissus incluant les neurones. Une mutation du gène de la progranuline est liée chez l'humain à l'apparition d'une forme précoce de démence frontotemporale. Nos travaux ont démontrés que le génome du poisson zébré exprime plusieurs formes distinctes de la progranuline et collectivement celles-ci soutiennent les fonctions du gène unique retrouvé chez l'humain. L'inactivation de l'expression génique de la progranuline du poisson zébré perturbe significativement le développement des motoneurones. Ce phénomène peut être compensé en manipulant l'expression exogène de la progranuline. En utilisant des approches méthodologiques en culture cellulaire et le modèle du poisson zébré nos recherches pourront circonscrire les mécanismes d'actions de la progranuline et ultimement faciliter la découverte de nouvelles thérapies, potentiellement pour les maladies neurodégénératives.

Publications choisies


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  • Bateman, A. and Bennett, H.P.J. The granulin gene family: from cancer to dementia. BioEssays, 31,1245-1254, 2009 PMID: 19795409.

  • Ryan, C., Baranowski, D., Chitramuthu, B., Malik, S.M., Li, Z., Cao, M.J., Minotti, S., Durham, H.D., Kay, D., Shaw, C.A., Bennett, H.P.J. and Bateman, A. Progranulin is expressed within motor neurons of the mouse spinal cord and promotes neuronal cell survival. BMC-Neuroscience, 10, 130, 2009 PMID: 19860916.

  • Chitramuthu, B.P., Baranowski, D., Cadieux, B., Rousellet, E., Seidah, N.G. and Bennett, H.P.J Molecular cloning and embryonic expression of zebrafish PC5 co-orthologues; Functional assessment during lateral line development. Developmental Dynamics, 239, 2933-2946, 2010 PMID: 20882679.

  • Progranulin modulates zebrafish motoneuron development and is neurotrophic in vivo. Chitramuthu, B.P., Baranowski, D.C., Kay D.G., Bateman, A., and Bennett, H.P.J. Molecular Neurodegeneration, 5, 41, 2010 PMID: 20946666.

  • Tauffenberger, A., Chitramuthu, B.P., Bateman, A., Bennett, H.P.J. and Parker, J.A. Reduction of polyglutamine toxicity by TDP-43, FUS and Progranulin in Huntington's Disease models. Hum. Mol. Genet., 22, 782-794, 2013.