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Paul Goodyer, MD

Institut de recherche du Centre universitaire de santé McGill

Membre régulier
Reproduction humaine et développement
Génétique médicale et génomique


Centre universitaire de santé McGill (CUSM)

Néphrologue pédiatre, division de néphrologie, Hôpital de Montréal pour enfants
Directeur, Laboratoire de la génétique moléculaire des maladies et du développement rénal


Université McGill

Professeur titulaire de pédiatrie, Faculté de médecine, Université McGill


Intérêt de recherche


Ma recherche porte sur l'hypothèse voulant que la carence maternelle en vitamine A puisse être mise en cause dans l'hypoplasie rénale. Elle est étroitement liée aux besoins des patients à la clinique de génétique rénale à l'Hôpital de Montréal pour enfants. De concert avec des collègues en Inde, nous étudions Nous développons un traitement basé sur les cellules dans le cadre de la cystinose, une maladie génétique rare qui est mise en cause dans environ un tiers des greffes rénales pédiatriques au Québec. Notre stratégie comprend l'isolation des cellules de nos patients, corrigeant les mutations génétiques dans les cellules cultivées et réalisant des tests pour déterminer si ces cellules peuvent réintégrer le rein atteint de cystinose.

Aire de recherche


  • thérapie basée sur les cellules souches dans le cadre de la cystinose
  • voie de signalisation non canonique des protéines Wnt dans la maladie polykystique des reins
  • base génétique moléculaire de l'hypoplasie rénale
  • pathogenèse moléculaire de la tumeur de Wilms
  • thérapie des cellules souches dans l'insuffisance rénale aiguë

Mots-clés


Néphrologie, pédiatrie, maladie rénale héréditaire, développement du rein, biologie du développement, facteur de croissance, PAX2, Wnt, apoptose, rein polykystique, hypoplasie rénale

Publications choisies


  • Iglesias DM, El-Kares R, Taranta A, Bellomo F, Emma F, Besouw M, Levtchenko E, Toelen J, van den Heuvel L, Chu L, Zhao J, Young YK, Eliopoulos N, Goodyer P. Stem cell microvesicles transfer cystinosin to human cystinotic cells and reduce cystine accumulation in vitro. PLoS One 7(8):e42840, 2012.

  • Miller MM, Iglesias DM, Zhang Z, Corsini R, Chu LL, Murawski I, Gupta I, Somlo S, Germino GG and Goodyer PR. T-Cell Factor/β-Catenin Activity is Suppressed Normally in Two Independent Models of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Kidney Int. 80(2):146-53, 2011 Jul. doi: 10.1038/ki.2011.56. Epub 2011 Mar 9.

  • Zhang Z, Pascuet E, Hueber P-A, Chu LL, Bichet DG and Goodyer P. Targeted inactivation of EGF receptor inhibits renal collecting duct development and renal concentrating ability in adult mice. J Am Soc Nephrol. 2010 Feb 4.

  • Zhang Z, Iglesias D, Eliopoulos N, El-Kares R, Chu LL, Romagnani P and Goodyer P. A variant OSR1 allele which disturbs OSR1 mRNA expression in renal progenitor cells is associated with reduction of newborn kidney size and function. Hum Mol Genetics ;20(21):4167-74, 2011 Nov 1. Epub 2011 Aug 5.

  • Wu MK, Sabbaghian N, Xu B, Addidou-Kalucki S, Bernard C, Zou D, Reeve AE, Eccles MR, Cole C, Choong CS, Charles A, Tan TY, Iglesias DM, Goodyer PR, Foulkes WD. Biallelic DICER1 mutations occur in Wilms tumours. J Pathol. 230(2):154-64, 2013 Jun.